Sexta, 18 de Setembro de 2020   
Artigo Original

20/6/2004
Doença Paget
MATTOS, M. ; CHEUNG, L.; MACHADO,R.; ELIAS,R.

RESUMO
Neste artigo os autores fazem uma ampla revisão da literatura sobre a Doença de Paget, também conhecida por Osteíte Deformante, uma desordem crônica focal que ocorre quando o processo normal de remodelação óssea perde o controle, sendo caracterizada por reabsorção óssea excessiva, seguida por formação exagerada do osso. Embora não haja uma cura para a Doença de Paget, é possível lidar com os sintomas causados por ela, geralmente a dor, e prevenir sua progressão e possíveis complicações. O tratamento da Doença de Paget é variável, incluindo terapia medicamentosa e cirúrgica, porém, nenhum tratamento é totalmente eficaz.Outro aspecto levado em consideração é a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico precoce da doença, em vista de seu comprometimento bucal.
Palavra-chaves: doença de paget,osteíte deformante.
ABSTRACT
In this article the authors make an ample revision of literature on the Illness of Paget, also known for (OsteiteDeformante), a focal chronic clutter that occurs when the normal process of remodeling loses the control, being characterized by extreme loser boner, followed by exaggerated formation of the boner .but do not have one cure for the Illness of Paget, are possible to deal with the symptoms caused for it, generally pain, and to prevent its progression and possible complications. The treatment of the Illness of Paget is changeable, including medicaments and surgical therapy however, no treatment is completed safety.outher aspect taken in consideration is the importance of the surgeon-dentist in the precocious diagnosis of the illness, in sight of its buccal comprometiment and face skull.
Key words: disease of paget, Illness of paget.
INTRODUÇÃO
A doença de Paget é um distúrbio crônico do esqueleto, no qual áreas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumentam de tamanho e tornam-se mais frágeis. O distúrbio pode afetar qualquer osso. No entanto, os ossos mais comumente atingidos são: os ossos da pelve, o fêmur, os ossos do crânio, a tíbia, os ossos da coluna vertebral (vértebras), as clavículas e o úmero. Nos Estados Unidos, cerca de 1% dos indivíduos com mais de 40 anos apresentam esse distúrbio, o qual raramente ocorre entre os indivíduos mais novos.
DISCUSSÃO
Os homens apresentam uma probabilidade 50% maior de apresentar a doença de Paget do que as mulheres. A doença de Paget é mais comum na Europa (excluindo a Escandinávia), na Austrália e na Nova Zelândia que nas Américas, na África e na Ásia. Ela é particularmente comum na Inglaterra. Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as células que formam o osso novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a integridade ósseas.
No caso da doença de Paget, tanto os osteoclastos quanto osteoblastos tornam-se hiperativos em algumas áreas dos ossos e a velocidade do turnover (renovação) dessas áreas aumenta de modo significativo. As áreas hiperativas aumentam de tamanho. No entanto, elas apresentam uma estrutura anormal e, por essa razão, são mais frágeis que as áreas normais. A causa da doença de Paget é desconhecida. Apesar dela apresentar uma tendência a ocorrer em família, até o momento não foi descoberto qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem a possibilidade do envolvimento de uma infecção viral.
SINTOMAS
Geralmente, a doença de Paget é assintomática. Quando o indivíduo apresenta sintomas, como a rigidez articular e a fadiga, eles comumente apresentam um desenvolvimento lento e sutil. O paciente pode apresentar dor, aumento de tamanho e deformidades ósseas. As dores ósseas podem ser profundas, algumas vezes intensas, e pioram a noite. Os ossos que apresentam aumento de tamanho podem comprimir nervos e aumentar a dor. Algumas vezes, a doença de Paget acarreta o desenvolvimento de uma osteoartrite dolorosa nas articulações adjacentes. Os sintomas variam, dependendo de quais os ossos afetados.
O crânio pode aumentar de tamanho fazendo com que as sobrancelhas e a fronte apresentem um aspecto mais proeminente. O indivíduo pode perceber esse aumento de tamanho ao ter que utilizar um chapéu de tamanho maior. Esse aumento dos ossos do crânio pode acarretar perda auditiva devido à lesão do ouvido interno, cefaléia devida à compressão de nervos e dilatação de veias do couro cabeludo devida ao aumento do fluxo sangüíneo ao crânio. As vértebras apresentam aumento de tamanho, enfraquecimento e deformações, acarretando diminuição da estatura.
As vértebras lesadas podem pinçar os nervos da medula espinhal, causando insensibilidade, formigamento, fraqueza ou até paralisia de membros inferiores. Quando os ossos dos quadris ou dos membros inferiores são afetados, o indivíduo pode apresentar arqueamento dos membros e os seus passos tornam-se curtos e titubeantes.
O osso anormal apresenta uma maior probabilidade de fratura. Raramente, ocorre o desenvolvimento de insuficiência cardíaca devido ao aumento do fluxo sangüíneo através do osso anormal, o qual acarreta um maior esforço cardíaco. Em menos de 1% dos indivíduos com doença de Paget, o osso anormal torna-se canceroso.
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
Freqüentemente, a doença de Paget é descoberta por acaso, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões. Por outro lado, o diagnóstico pode ser feito baseando- se nos sintomas e no exame físico. A doença pode ser confirmada pela radiografia que revela alterações características do distúrbio, e pela análise da dosagem da concentração sangüínea da fosfatase alcalina, uma enzima envolvida na formação das células ósseas.
Histopatologia
O número de osteoclastos está muito aumentado nos sítios ósseos acometidos e contêm um número elevado de núcleos, revelando a intensa atividade reabsortiva. A reabsorção óssea predomina nas fases iniciais da doença, resultando em imagens líticas circunscritas ao RX, tanto em ossos longos como no crânio. Após esta fase, em razão do processo de acoplamento entre formação e reabsorção, observa-se intenso recrutamento de osteoblastos e neoformação óssea.
O tecido ósseo formado é desorganizado, o colágeno é depositado de forma não linear (woven bone), ocorre infiltração medular por tecido conectivo fibroso e aumento da vascularização. A mineralização óssea está preservada e a marcação com tetraciclina mostra-se exuberante. Com a evolução do processo, a hipercelularidade pode diminuir e o osso tornar-se esclerótica. Todas estas fases da doença de Paget podem ser vistas em diferentes sítios ósseos afetados de um mesmo paciente.
Parâmetros bioquímicos
O aumento da atividade osteoblástica é refletido nos níveis elevados da fosfatase alcalina (FA) total sérica ou de sua isoenzima óssea. O grau de elevação destes marcadores pode indicar a extensão da doença (monostótica ou poliostótica, envolvimento ou não do crânio) ou a severidade do acometimento ósseo. Valores de FA 10 vezes acima do normal indicam comprometimento do crânio ou doença poliostótica extensa, enquanto que valores inferiores a três vezes o limite superior podem indicar comprometimento monostótico ou a forma esclerótica da doença.
Os marcadores de reabsorção óssea, que são fragmentos do colágeno tipo I liberados em circulação, estão aumentados. A dosagem dos telopeptídeos séricos ou urinários (NTX ou CTX) é a que apresenta maior sensibilidade para avaliar a atividade da doença, além de não apresentar variações com a dieta. Estes índices, tanto a FA como NTX ou CTX, pode ser usado no acompanhamento pós-tratamento com bisfosfonatos e a remissão da doença se acompanha de normalização dos marcadores.
O cálcio sérico é normal na Doença de Paget mas pode elevar-se em duas condições: se o paciente com doença ativa e extensa for imobilizado ou se houver a concomitância de um hiperparatiroidismo primário.
A cintilografia óssea revela quais ossos encontram-se afetados. Um indivíduo com doença de Paget necessita de tratamento somente quando os sintomas causam desconforto ou se o risco de complicações, como a perda autiditiva, a artrite ou a deformidade, é grande. Geralmente, a aspirina, outras drogas antiinflamatórias não-esteróides e analgésicas comuns (p.ex., acetaminofeno) reduzem as dores ósseas.
Se um membro inferior torna-se arqueado, o uso de saltos corretores podem tornar a marcha mais fácil. Algumas vezes, a cirurgia é necessária para aliviar o pinçamento de nervos ou para substituir uma articulação afetada pela artrite. Um bisfosfonato – etidronato, pamidronato ou alendronato – ou a calcitonina podem ser utilizados para retardar a evolução da doença de Paget. Essas drogas são administradas antes da cirurgia, para evitar ou reduzir o sangramento durante a intervenção. Elas também são prescritas para tratar a dor intensa causada pela doença de Paget, para evitar ou retardar a progressão da fraqueza ou da paralisia(em pacientes que não podem ser submetidos à cirurgia) e como uma tentativa para evitar a artrite, o agravamento da perda auditiva e o aumento da deformidade. O etidronato e o alendronato normalmente são administrados por via oral e o pamidronato, pela via intravenosa. A calcitonina é administrada sob a forma de injeção subcutânea ou intramuscular, podendo também ser administrada sob a forma de um spray nasal.
121 A 121 B
121 C 121. Radiografia (A), RNM (B) e mapeamento (C) de umapaciente portadora de doença de Paget do crânio. Note oespessamento da calota craniana e a presença denumerosas lesões osteoblásticas


CONCLUSÃO

Afim deste trabalho concluímos que a doença de paget (osteíte deformante) é uma enfermidade grave que provoca dores agudas intensas, tendo que antes de qualquer procedimento devemos aliviar a dor do paciente. Subseqüentemente montamos uma estratégia terapêutica medicamentosa e talvez cirúrgica para confrontarmos tal mal.



BIBLIOGRAFIA
1. Morales -Piga AA, Rey-Rey JS, Corres -Gonzales J, Garcia-Sagredo JM, Lopez-Abente G. Frequency and characteristics of familial aggregation of Paget's disease of bone. J Bone Miner Res 1995;10:663-70.
2. Siris ES, Ottman R, Flaster E, Kelsey JL. Familial aggregation of Paget's disease of bone. J Bone Miner Res 1991;6:495-500.
3. Haslam SI, Van Hul W, Morales-Piga AA, et al. Paget' disease of bone: evidence for a susceptibility locus on chromosome 18q and for genetic heterogeneity. J Bone Miner Res 1998;13:911-17.
4. Mills BG, Singer FR. Nuclear inclusions in Paget's disease of bone. Science 1976;194:201-02.
5. Ralston SH, Digiovine FS, Gallacher SJ, Boyle IT, Duff GW. Failure to detect paramyxovirus sequences in Paget's disease of bone using the polymerase chain reaction. J Bone Miner Res 1991; 6:1243-8.
6. Birch MA, Taylor W, Fraser WD, Ralston SH, Hart CA, Gallagher JA. Absence of paramyxovirus RNA in cultures of pagetic bone cells and in pagetic bone. J Bone Miner Res 1994;9:11-16.
7. Reddy SV, Singer FR, Mallette L, Roodman GD. Detection of measles virus nucleocapsid transcripts in circulating blood cells from patients with Paget's disease. J Bone Miner Res 1996;11:1602-7.

 

Voltar VERSÃO PARA IMPRESSÃO >>>

Copyrights 2003 - CISPRE - Centro Integrado de Saúde Prof. Roberto Elias - Fone: (24) 2242.1779