Quarta, 29 de Janeiro de 2020   
Artigo Original

4/4/2004
Atendimento Odontológico ao Paciente Portador de Doença de von Willebrand
Roberto Elias;Michele Christofaro; Flávia Bianchi Hid

Resumo
A Doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica hereditária causada por uma deficiência genética de uma glicoproteína plasmática chamada fator de von Willebrand. Foram encontrados diferentes tipos e subtipos da doença e de acordo com eles varia a gravidade e a manifestação oral. O tratamento consiste basicamente em terapia de reposição com o fator de coagulação apropriado ou utilizando o acetato de desmopressina. O paciente portador da doença de von Willebrand quando acompanhado pelo cirurgião dentista juntamente com seu hematologista, submetido a uma terapia adequada, não apresenta risco cirúrgico aumentado


Abstract

The von Willebrand disease it is a hereditary hemorrhagic disorder caused for a genetic disturb of a plasmatical glicoproteine called von Willebrand factor. There are different types and subtypes of the Willebrand disease and different rates of danger and oral syntoms. The treatment basicaly consist in clotting factor reaches or synthetic hormone Desmopressin injection. The pacient with von Willebrand disease when in dental care join with hematologist, in a right treatment, does not present cirurgical disorder increased


Palavras chave: hemofilia, von Willebrand, atendimento odontológico ao paciente portador de necessidades especiais

Keywords: hemophilia, von Willebrand, dental treatment for the special patient



Introdução
A doença de von Willebrand (DvW) foi descrita originalmente em 1926 pelo médico Erik von Willebrand. É uma doença de herança autossômica dominante causada por uma anormalidade quantitativa e qualitativa do fator de von Willebrand (FvW) (1). Este fator é uma glicoproteína multimérica de alto peso molecular sintetizada pelas células endoteliais e megacariócitos (2-9).
A DvW é considerada a doença hemorrágica mais comum e ocorre em até 1 a cada 800 a 1000 indivíduos (3). Segundo MARQUES & LEITE (2003), a DvW afeta cerca de 1-3%. Essa doença incide tanto em homens quanto em mulheres e apesar da herança ser autossômica dominante em alguns casos parece ser recessiva (4).
O FvW tem duas importantes funções biológicas: faz a mediação da adesão plaquetária nos locais de lesão vascular e serve como transportador plasmático do fator VIII coagulante (fator anti-hemofílico), uma proteína vital para a coagulação sanguínea (5).
O objetivo do presente trabalho é realizar uma revisão de literatura e discutir os cuidados odontológicos ao paciente portador da doença de von Willebrand.



Revisão de Literatura


A classificação pela Sociedade Internacional para Trombose e Hemostasia (ISTH) identificou três tipos principais de DvW: A: tipo 1 (cerca de 80% dos casos), deficiência parcial quantitativa de FvW; B: tipo 2, anormalidade qualitativa do FvW com dois subtipos principais: subtipo 2ª com ausência de multímeros de alto peso molecular (HMW), e o subtipo 2B com aumento da afinidade do FvW a glicoproteína plaquetária 1B e secundária perda de multímeros HMW, usualmente acompanhado de trombocitopenia; C: tipo 3 deficiência severa de FvW com deficiência secundária de fator VIII (FVIII) em vários graus (2).

A definição do tipo e do subtipo da doença é fundamental para orientação terapêutica adequada. Primeiramente devemos diagnosticar a presença da DvW, isto é feito em três etapas: 1- identificar se o paciente tem o distúrbio da hemostasia baseando na história clínica e testes de hemostasia de rotina como o tempo de sangramento, contagem plaquetária e tempo de tromboplastina parcial ativado; 2- diagnóstico e definição do tipo da DvW; 3- caracterização do subtipo da DvW.

Para definir o tipo da DvW, são necessários os seguintes exames: 1- Dosagem do fator VIII coagulante, onde nos pacientes com a doença dos tipos I e II poderá estar normal ou discretamente reduzido e no tipo III esse fator está muito reduzido (menor que 5%) ; 2- Quantificação do antígeno do fator de von Willebrand, onde avaliamos a quantidade da glicoproteína presente na circulação; 3- Atividade de co-fator de ristocetina, este teste reflete a atividade funcional do FvW.

Alguns testes são utilizados para definir o subtipo da DvW como : agregação/aglutinação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA); análise do padrão multimérico do FvW; estudo do FvW intraplaquetária e quantificação da afinidade do FvW pelo fator VIII coagulante (5).

De uma forma geral, os pacientes com desordens hematológicas já sabem de sua condição, o que permite a tomada de precauções antes de procedimentos cirúrgicos. Embora em alguns casos o cirurgião-dentista (CD) pode suspeitar da presença de algum problema após uma exodontia com tempo de sangramento aumentado. Outros fatores que podem levar ao diagnóstico são: história de sangramento nasal, hematomas freqüentes, sangramento menstrual intenso e sangramento espontâneo (6).

Exames laboratoriais como: contagem de plaquetas, tempo de sangramento, tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial podem ser solicitados pelo CD. No caso específico da DvW podem ser dosados: fator VIII, co-fator ristocetina e antígeno de von Willebrand (2, 6).

Quando o dentista atende um paciente que possui um distúrbio hemorrágico o médico do paciente deve ser consultado e a conduta do tratamento dentário discutida em detalhes. A gravidade do defeito hemorrágico desempenha um papel importante no tratamento do paciente e também influenciam nas decisões terapêuticas.

Deve-se cuidar para remoção de fragmentos ósseos, manipulação de tecidos moles, sutura firme de retalhos mucoperiosteais e emprego judicioso da pressão local e dos auxiliares da coagulação.(6,10,11). Antes do procedimento odontológico o clínico deve avaliar qual o tipo de discrasia presente e o potencial hemorrágico do procedimento a ser realizado. Frente a isto o hematologista irá determinar a necessidade de reposição pré-operatória de fatores da coagulação, através de plasma congelado fresco, criopreciptados e concentrados liofilizados(8).

Pacientes considerados graves devem ser hospitalizados para receberem tratamento odontológico de risco moderado como: raspagem subgengival, alisamento radicular, procedimentos restaurados com preparação subgengival, exodontia simples, anestesia local regional; e de alto risco como: procedimentos cirúrgicos extensos. Consideramos procedimentos de baixo risco profilaxia supragengival, restaurações simples, sem preparações subgengival e anestesias locais em área bem definida sem perda de tecido conectivo (8).

Na DvW é comum achado oral como: sangramentos mucosos, incluindo epistaxe, hipermenorréia assim como excessivo sangramento em cirurgias e manipulações dentárias (2). As formas mais discretas ou menos graves da DvW costumam passar despercebidas, embora sejam as que mais causam sangramento gengival, são as mais comuns no Brasil.(4)

O tratamento apropriado para a DvW depende dos sintomas e do tipo da doença. Existem duas opções terapêuticas: uma envolvendo o uso de criopreciptado, uma fração do plasma rico em fator de von Willebrand, ou concentrado de fator VIII e outra, que evita o uso do plasma, é o emprego da 1-desamino-8-D-arginina vasopressina (DDAVP) ou desmopressina. Esta última opção é mais apropriada aos pacientes com doença do tipo I, ela tem a propriedade de melhorar a interação entre as plaquetas e o subendotélio.(5)
O uso de aspirina é rigorosamente contra indicado por causa de seu efeito adverso no funcionamento das plaquetas sangüíneas. As hemorragias poderão ocorrer, se os pacientes utilizarem medicamentos que contenham aspirina.(12)




Discussão


Todos os autores incluídos no artigo foram unanimes em afirmar que a DvW é uma doença hemorrágica hereditária causada por uma alteração quantitativa ou qualitativa do FvW que é uma glicoproteína multimérica heterogênea com duas importantes funções biológicas: facilita a adesão plaquetária nos locais de lesão vascular e serve como transportador plasmático do fator VIII coagulante (Fator anti-hemofílico).

Houve também unanimidade quanto aos tipos e subtipos da DvW, Bem como os exames necessários para diagnostica-los, tais exames já foram citados anteriormente.

Segundo Furtado pacientes portadores de discrasias sangüíneas representam um risco quando submetidos a intervenções cirúrgicas, pois podem apresentar um prolongado e excessivo sangramento pós-operatório. De acordo com Marques, os pacientes com DvW não apresentam um risco cirúrgico aumentado se for realizada uma terapia adequada.

Os autores também concordam em dizer que a tendência hemorrágica é muito variável e vai depender do tipo e da gravidade da doença onde nos subtipos I e II pode não haver manifestações clínicas, enquanto que no tipo III as manifestações hemorrágicas são geralmente graves.

Para Abreu, o tratamento apropriado para a DvW fica entre duas opções: utilizando o criopreciptado ou concentrado de fator VIII, ou empregando a desmopressina. Para Marques o tratamento para pacientes com inibidores de fator de coagulação é um desafio, aposta-se no desenvolvimento de anticorpos inibidores de fator VIII. Tem-se também como tratamento, a terapêutica transfusional de reposição e a não transfusional onde se destaca mais uma vez a desmopressina, tem-se ainda que para pacientes com DvW que não respondem ao DDAVP (tipo II e III) o tratamento de escolha é a terapia transfusional com derivados sangüíneos que contenham FvW e fator VIII.

Furtado tem como tratamento de escolha o uso de compensações sistêmicas, como infusão preventiva de fatores de coagulação de acordo com a deficiência do paciente, ele ainda utiliza um hemostático local conhecido como cola de fibrina que segundo ele, reproduz a fase final da coagulação e pode ser utilizada para obter hemostasia no sítio da cirurgia.
E por fim, o uso do spray nasal de acetato de desmopressina em alta concentração.(13)


Conclusão
Com base na revisão de literatura realizada, pode ser concluído que o cirurgião-dentista deve estar atento à possibilidade de problemas hemorrágicos e que profissional que irá atender o paciente portador da doença de von Willebrand deve estar em contato com o hematologista do paciente, solicitar exames pré-operatórios e implementar medidas preventivas em relação a ocorrência de hemorragias.



Referências Bibliográficas
1. BATLLE, J.; NOYA, M. S.; GIANGRANDE, P.; LOPEZ-FERNANDEZ, M. F. Advances in the therapy of von Willebrand disease. Haemophilia, v. 8, p. 301-307, 2002.
2. MARQUES, M. P. C.; LEITE, E. S. T. Cuidados nos pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand na cirurgia eletiva otorrinolaringológica. Revista Brasileira Otorrinolaringologia. V. 69, n. 1, p. 40-45, 2003.
3. HANOIM R. I. Distúrbios de Hemostasia. In: Harrison. Medicina Interna, 14ª. Ed., NcGraw-Hill Interamericana do Brasil, p. 782-785, 1998.
4. TOLEDO, O. A. Odontopediatria. Fundamentos para a prática clínica. São Paulo, Pan-americana, p. 305-308, 1986.
5. ABREU, M. P. et al. Anestesia para Septoplastia e Turbinectomia em Paciente Portador de Doença de von Willebrand: Relato de Caso. Revista Brasileira de Anestesiologia, v. 53, n. 3, p. 382-387, 2003.
6. PETERSON, L. J. Cirurgia Oral e Maxilofacial Contemporânea. 3ª. Ed., Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
7. MEDEIROS, P. J. et al. Cirurgia dos dentes inclusos. Extração e Aproveitamento. 1ª. Ed., São Paulo: Editora Santos, 2003.
8. FURTADO, M. A. H.; SIMONE, J. L.; TORTAMANO, N. Emprego de fibrina como agente hemostático local em pacientes portadores de distúrbios hemorrágicos submetidos a exodontias. Revista Paulista de Odontologia, v. 22, n. 3, p. 45-47, 2000.
9. LOPES, ANTÔNIO AUGUSTO B; MAEDA, NAIR YUKIE and BYDLOWSKI, SERGIO PAULO. Fator von Willebrand e disfunção endotelial pulmonar. Implicações prognósticas. Arq. Bras. Cardiol., Mar 1998. Vol. 70.no.3.p.141-145. ISSN 0066-782X
10. SONIS, Stephen T.; FAZIO, Robert C.; FANG, Leslie. Princípios e praticas de medicina oral . Ed.2 , editora Guanabara Koogan S.A.
11. HENRIQUES, Paulo S. G. Estética em Periodontia e Cirurgia Plástica Periodontal . Ed. 1 , editora Livraria Santos LTDA
12. NEVILLE, Brad W.; DAMM, Douglas D.; ALLEN, Carl M. Patologia oral e maxilofacial, Ed. 1. , editora Guanabara Koorgan S.A.
13.CHUONG, C. J.; BRENNER, P. F. Management of abnormal uterine bleeding. Am. J. Obstet. Gynecol.; 175 (3Pt2): 787-92,1996 .

 

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